2021年中考生物知識(shí)點(diǎn)之線粒體結(jié)構(gòu)

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　　膜間隙

　　線粒體膜間隙是線粒體外膜與線粒體內(nèi)膜之間的空隙，寬約6-8nm，其中充滿(mǎn)無(wú)定形液體。由于線粒體外膜含有孔蛋白，通透性較高，而線粒體內(nèi)膜通透性較低，所以線粒體膜間隙內(nèi)容物的組成與細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)十分接近，含有眾多生化反應(yīng)底物、可溶性的酶和輔助因子等。線粒體膜間隙中還含有比細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)中濃度更高的腺苷酸激酶、單磷酸激酶和二磷酸激酶等激酶，其中腺苷酸激酶是線粒體膜間隙的標(biāo)志酶。線粒體膜間隙中存在的蛋白質(zhì)可統(tǒng)稱(chēng)為“線粒體膜間隙蛋白質(zhì)”，這些蛋白質(zhì)全部在細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)中合成。

　　內(nèi)膜

　　線粒體內(nèi)膜是位于線粒體外膜內(nèi)側(cè)、包裹著線粒體基質(zhì)的單位膜。線粒體內(nèi)膜中蛋白質(zhì)與磷脂的質(zhì)量比約為0.7：0.3，并含有大量的心磷脂（心磷脂常為細(xì)菌細(xì)胞膜的成分）。線粒體內(nèi)膜的某些部分會(huì)向線粒體基質(zhì)折疊形成線粒體嵴。線粒體內(nèi)膜的標(biāo)志酶是細(xì)胞色素氧化酶。

　　線粒體通過(guò)向內(nèi)凹形成嵴，從而來(lái)增加內(nèi)膜面積。然后是更多的反應(yīng)能在內(nèi)膜上進(jìn)行。

　　線粒體內(nèi)膜含有比外膜更多的蛋白質(zhì)（超過(guò)151種，約占線粒體所含所有蛋白質(zhì)的五分之一），所以承擔(dān)著更復(fù)雜的生化反應(yīng)。存在于線粒體內(nèi)膜中的幾類(lèi)蛋白質(zhì)主要負(fù)責(zé)以下生理過(guò)程：特異性載體運(yùn)輸磷酸、谷氨酸、鳥(niǎo)氨酸、各種離子及核苷酸等代謝產(chǎn)物和中間產(chǎn)物；內(nèi)膜轉(zhuǎn)運(yùn)酶（translocaseoftheinnermembrane，TIM）運(yùn)輸?shù)鞍踪|(zhì)；參與氧化磷酸化中的氧化還原反應(yīng)；參與ATP的合成；控制線粒體的分裂與融合。

　　嵴

　　線粒體嵴簡(jiǎn)稱(chēng)“嵴”，是線粒體內(nèi)膜向線粒體基質(zhì)折褶形成的一種結(jié)構(gòu)。線粒體嵴的形成增大了線粒體內(nèi)膜的表面積。在不同種類(lèi)的細(xì)胞中，線粒體嵴的數(shù)目、形態(tài)和排列方式可能有較大差別。線粒體嵴主要有幾種排列方式，分別稱(chēng)為“片狀嵴”（lamellarcristae）、“管狀嵴”（tubularcristae）和“泡狀嵴”（vesicularcristae）。片狀排列的線粒體嵴主要出現(xiàn)在高等動(dòng)物細(xì)胞的線粒體中，這些片狀嵴多數(shù)垂直于線粒體長(zhǎng)軸；管狀排列的線粒體嵴則主要出現(xiàn)在原生動(dòng)物和植物細(xì)胞的線粒體中。有研究發(fā)現(xiàn)，睪丸間質(zhì)細(xì)胞中既存在層狀嵴也存在管狀嵴。線粒體嵴上有許多有柄小球體，即線粒體基粒，基粒中含有ATP合酶，能利用呼吸鏈產(chǎn)生的能量合成三磷酸腺苷。所以需要較多能量的細(xì)胞，線粒體嵴的數(shù)目一般也較多。但某些形態(tài)特殊的線粒體嵴由于沒(méi)有ATP合酶，所以不能合成ATP。

　　基質(zhì)

　　線粒體基質(zhì)是線粒體中由線粒體內(nèi)膜包裹的內(nèi)部空間，其中含有參與三羧酸循環(huán)、脂肪酸氧化、氨基酸降解等生化反應(yīng)的酶等眾多蛋白質(zhì)，所以較細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)黏稠。蘋(píng)果酸脫氫酶是線粒體基質(zhì)的標(biāo)志酶。線粒體基質(zhì)中一般還含有線粒體自身的DNA（即線粒體DNA）、RNA和核糖體（即線粒體核糖體）。

　　線粒體DNA是線粒體中的遺傳物質(zhì)，呈雙鏈環(huán)狀。一個(gè)線粒體中可有一個(gè)或數(shù)個(gè)線粒體DNA分子。線粒體RNA是線粒體DNA的表達(dá)產(chǎn)物，RNA編輯也普遍存在于線粒體RNA中，是線粒體產(chǎn)生功能蛋白所必不可少的過(guò)程。線粒體核糖體是存在于線粒體基質(zhì)內(nèi)的一種核糖體，負(fù)責(zé)完成線粒體內(nèi)進(jìn)行的翻譯工作。線粒體核糖體的沉降系數(shù)介干55S-56S之間。一般的線粒體核糖體由28S核糖體亞基（小亞基）和39S核糖體亞基（大亞基）組成。在這類(lèi)核糖體中，rRNA約占25%，核糖體蛋白質(zhì)約占75%。線粒體核糖體是已發(fā)現(xiàn)的蛋白質(zhì)含量最高的一類(lèi)核糖體。線粒體基質(zhì)中存在的蛋白質(zhì)統(tǒng)稱(chēng)為“線粒體基質(zhì)蛋白質(zhì)”，包括DNA聚合酶、RNA聚合酶、檸檬酸合成酶以及三羧酸循環(huán)酶系中的酶類(lèi)。大部分線粒體基質(zhì)蛋白是由核基因編碼的。

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